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首发：~第498章 那不要微创
他刚走到科室，就看到了一个熟人，儿科的时主任正坐在凳子上跟人聊天呢。
看到高风回来，时主任立刻站了起来。
“我找你呢。”他说。
“有什么事吗？”高风问道，“怎么不打电话？”
时主任本想打电话呢，可听人说高风去郭院长那里了，他便决定直接到全科等一会儿。
“我那有一个患者挺复杂的。”
患者萌萌是时主任亲戚家的孩子，刚出生一个多月，是个男孩。
萌萌生下来不到两天，就出现了疑似感染的症状，发烧、腹泻，哭闹不止。在当地医院治疗了一段时间，但病情没有明显的减轻，反倒是有加重的趋势。
“孩子出生的时候5斤半，现在只有4斤了。”
“查出来什么问题没？”高风边走边问。
“没有，但我感觉孩子的免疫存在缺陷。”时主任说道。
“免疫缺陷？”
“对。”
因为萌萌期间也有好转的时候，但刚到家没几天就会受凉感染，不得已再次住院治疗。
高风很快便见到了这个小患者，看起来皱巴巴，这会儿已经睡着了。
孩子的妈妈很是憔悴，眼睛红红的，应该是没少哭。
“压力大，她之前也生过一个孩子，不到半年就夭折了。”时主任轻声对高风说道。
仔细看了一下检验的结果，高风皱起了眉头，患儿有肺部和胃肠道的感染，腹泻症状明显，大便培养见沙门杆菌属。
同时还有皮肤黏膜念珠菌感染，这还是在应用广谱抗生素的情况下。
“不对劲啊。”
“我也感觉不对劲，这个孩子的免疫系统好像跟不工作一样。”时主任说道。
“t细胞和b细胞功能检查了吗？”
“查了，不过结果还没出来。”时主任答道。
“你刚说患儿的妈妈之前也有过一个孩子，还夭折了？”高风问道。
“是的，那也是个男孩。”时主任关于这个没有多问，怕刺激到患儿妈妈。
“嗯，差不多半年就没了。”患儿的爸爸明显也不愿意提起这个。
“那个孩子有没有出现过这样类似的情况？”高风追问道。
“有，也是很容易生病。”患者的爸爸说起这个就有点慌张，“主任，我这个孩子没什么大问题吧？”
高风没有回答，他心里已经有了头绪。
在患者爸爸的授权下，时主任打了几个电话，很快便获悉了死去的患儿的情况。
跟这个孩子类似，他也是出现反复的肺部感染和肠道感染，最终
“应该是重症联合性免疫缺陷病。”高风说道。
重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫缺陷疾病。本病由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏t细胞和b细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。属于联合免疫缺陷病的重型。
患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。
“之前咱们医院好像诊断过一例。”时主任回想了一下，不过那个病人后来去京城了，再后来杳无音讯。
“体内和体外b细胞和t细胞功能测定最好都做一下。”高风建议道，“如果均有明显的抑制，那就八九不离十了。”
“嗯。”时主任点了点头，“那下一步怎么治疗呢？”他问道。
高风看看他没有说话。
重症联合性免疫缺陷病又叫“泡泡病”。因为患儿需要长期置于无菌仓，就像是处于一个大泡泡内。
大多数“泡泡病”患儿一般在出生1个月左右发病，他们对细菌、真菌、病毒和分支杆菌等感染均缺乏抵抗力，出现反复且严重的致命性感染，绝大部分孩子没有机会得到及时诊断和干细胞移植治疗，而在1岁内夭折。
即使能够勉强生存，也会因为伴随反复的间质性肺病、久泄、发育停滞等，导致生活质量严重下降。
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